МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН

ТАШКЕНТСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

Кафедра Госпитальной педиатрии № 1

ЛЕКЦИЯ

ТЕМА: «ВПС»

ТАШКЕНТ - 2007

ВПС.

В раннем возрасте смертность от ВПС велика, поэтому педиатру особенно важно хорошо ориентироваться в ранней диагностике ВПС.

Врождённые пороки сердца возникают вследствие нарушений нормального развития системы кровообращения в эмбрионном периоде.

В их формировании большое значение имеют постоянное влияние на эмбрион в периоде от 3 до 8 недель внутриутробной жизни, которые соответствуют формированию камер и перегородок сердца.

В этиологии ВПС важны вирусные заболевания, перенесённые женщиной в первые 3 месяца. Вирусы могут проникать через плаценту к эмбриону. Особенно повреждающим являются вирусы краснухи, хотя и другие вирусы – значимы (вирусы простого герпеса, гриппа, острых респираторных инфекций и др.). хронические заболевания матери, профессиональные вредности родителе, неблагополучно протекающая беременность, использование лекарств во время беременности, алкоголизм, нарко- и токсикомания, курение, наследственная предрасположенность также оказывают негативное влияние на формирование системы кровообращения.

Общими клиническими признаками пороков сердца являются, кроме аналитических, следующие:

• рождение ребёнка с пониженной массой тела, в дальнейшем – отставание в физическом развитии;
• беспокойное или ленивое сосание.

При объективном осмотре могут обращать на себя внимание деформация грудной клетки (слева или посередине), изменение цвета кожных покровов, акроцианоз, изменение дыхания, частота пульса, патологическая пульсация сосудов, при аускультации – изменение тонов сердца, возникновение шумов, при перкуссии – расширение границ сердца, при пальпации – систематическое (или диастолическое) дрожание, общее или локальное. Могут быть обнаружены изменения качеств пульса, артериального давления, причём не только на руках, но и на ногах.

Вариантов нарушений очень много, но наиболее часто встречаются 9, которые составляют около 90% всех ВПС.

Педиатру важно иметь представление о признаках нарушения гемодинамики, к которым приводят ВПС, для того, чтобы как можно раньше помочь ребёнку.

Все ВПС можно распределить согласно классификации   Мардера (1957г.), в которой выделяются 3 типа нарушений гемодинамики:

• с обогащением малого круга кровообращения;
• с обеднением малого круга;
• с нормальной гемодинамикой в малом круге, но обеднения большого круга кровообращения.

{spoiler=Подробнее}

Для пороков с нарушениями гемодинамики 1-го типа характерны следующие признаки: застой в малом круге кровообращения (такой застой дезориентирует врача, который при аускультации лёгких выслушивает влажные хрипы, дети часто «простужаются»), увеличение размеров сердца в поперечнике, акцент II тона на лёгочной артерии (2 межрёберных слева от грудины) вследствие повышения давления в ней, отставание в увеличении массы тела; на кардиограмме признаки застоя и слаженность талии сердца. У детей с пороками этой группы возможно формирование сердечного горба  с 4 – 5 месяцев жизни. Дети в первые месяцы жизни плохо сосут – засыпают у груди или беспокоятся, что является эквивалентом сердечной недостаточности. К данной группе пороков относятся ДМЖП, ДМПП и ОАП.

Изолированный ДМЖП – наиболее часто встречаемый порок. На его долю приходятся 40 - 45% всех ВПС. Дефект может находится в мембранозной или мышечной части. ДМЖП сопровождается развитием компенсаторной гипертрофии миокарда и межжелудочной перегородки. У детей первых 3-х лет жизни увеличение толщины межжелудочной перегородки пропорционально величине дефекта. В периоде внутриутробного развития плода  дефект межжелудочной перегородки не вызывает значительных расстройств кровообращения. После рождения часто возникает НК. Степень её зависит от величины дефекта, объёма сброса крови слева направо и состояния сосудов малого круга кровообращения.

При дефекте средних размеров (10 – 20 мм.) сброс крови в кровяной желудочек достигает 70% крови, выбрасываемой левым желудочком. Это вызывает значительную объёмную перегрузку малого круга. Лёгочное сердечное сопротивление и давление в лёгочной артерии после рождения некоторое время остаются высокими. Постепенно, к 2 – 3 месяцам формируется снижение их за счёт морф перестройки сосудов лёгких. Кроме того, повышение давления в лёгочных венах и левом предсердии ведёт к спазму (нейрогуморальный механизм), а затем и к склерозу лёгочных артерий. Если на протяжении 1-го года жизни удаётся справиться с тяжёлыми гемодинамическими нарушениями, то после года, как правило, состояние ребёнка улучшается.

Течение порока различно. У 10% - 50% детей происходит полное закрытие дефекта. Часто покров протекает по благоприятному варианту с «защищёнными» лёгкими в результате гипертрофии наджелудочкового гребешка.

Третий вариант течения – неблагоприятный, приводящий к дальнейшему повышению давления в лёгочной артерии, к перегрузке и гипертрофии правого желудочка и объёмной перегрузке левого сердца. Именно вследствие сердечной недостаточности 50% детей умирают в возрасте до 1 года.

Типичная клиническая картина ДМЖП. Дети рождённые в срок с умеренно пониженной массой, в дальнейшем плохо прибавляют в весе, имеют проблемы с сосанием, часто болеют бронхитами и пневмониями. Кожные покровы бледные, пульс ритмичный, часто тахикардия. Артериальное давление изменено. После 4 – 5 месяцев наблюдается формирование центрально-расположенного сердечного гроба и патологии эпигастральная пульсация. Границы относительной сердечной тупости расширены в поперечнике и вверх. При аускультации – акцент II тона во 2 межреберье слева от грудины, почти всегда выслушивается типичный шум межжелудочного дефекта – систолический, грубый, занимает всю систолу, р.тах в III межреберье слева от грудины, хорошо проводится вправо за грудину и в левую аксилярную область. На кардиограмме все признаки застоя в лёгких, расширенная тень сердца со сглаженной талией.

У детей 1 – 2 лет наступает фаза относительной компенсации. Одышка и тахикардия отсутствует, самочувствие улучшается, дети становятся более активными, хорошо растут, прибавляют в массе, значительно реже болеют.

ЭКГ- изменения при ДМЖП различны. Иногда изменения на ЭКГ не выявляются. При большом лёгочном кровотоке отмечаются признаки увеличения левого предсердия и гипертрофии левого желудочка. Систематическая перегрузка правого желудочка и его гипертрофия характерны для резко выраженной гипертензии.

ДМЖП хорошо визуализируется при ЭХОКГ.

Диф диагноз проводится с ОАП, ДМПП, АВК и при приобретённым пороком – недостаточностью митрального клапана.

Осложнения ДМЖП сводятся в основном к НА, гипертрофии, рецидивирующей застойно-бактериальной пневмонии, а у детей более старшего возраста основной угрозой здоровью и жизни является бактериальный эндокордит. Средняя продолжительность жизни при некомпенесированном ДМЖП – 25 лет, так как к этому возрасту порок переходит в третью, необратимую фазу с выраженными дистрофическими изменениями, резким уменьшением контрактильной  способностью миокарда, декомпенсацией в малом круге кровообращения, зарастанием лёгочных артерий.

Лечение

Терапия направлена на уменьшение НК и лечение осложнений (пневмония, гипертрофия). Показание к хирургической коррекции – выраженная сердечная недостаточность; противопоказание для оперативного вмешательства – выраженная лёгочная гипертензия (систолическое давление в лёгочной артерии равно системному).

Летальность при закрытии небольших дефектов составляет примерно 1% при больших  - 2,4-10%

                                           ДМПП.

Основные симптомы ДМПП начинаю выявляться на 3-6 месяцах жизни, но часто диагноз ставится только в 2-3 летнем возрасте и даже позже. При небольших ДМПП жалобы отсутствуют.

Часто также дети худые, бледные, отстают в физическом развитии, часто болеют. В более старшем возрасте у них, кроме отставания в физическом развитии, наблюдается запаздывание в половом развитии. Границы относительно сердечной тупости расширены вверх и влево, отмечается акцент II тона на лёгочной артерии. Выслушивается систалический шум с р.тах во II – III межреберье слева.

На ЭКГ признаки перегрузки пправых отделов сердца. На кардиограмме усиление лёгочного рисунка, сглаженность талии сердца. Средняя продолжительность жизни – 35 лет. Спонтанное закрытие ДМПП может произойти в возрасте 5 – 6 лет у 3-5% детей.

Лечение – консервативное сводится к ликвидации сердечной недостаточности. Оптимальный срок оперативного вмешательства – возраст 5-10 лет. Послеоперационная летальность – 1,4-2%.

                                          ОАП

ОАП соединяет в внутриутробном периоде аорту и лёгочную артерию. После рождения он вскоре закрывается. Если закрытие не происходит, то формируется ОАП, на его долю приходится до 6-18% всех ВПС.

Нарушение гемодинамики при ОАП обусловлено сбросом крови через него из аорты в лёгочную артерию. Величина сброса составляет в среднем 40-70% минутного объёма кровообращения левого желудочка.

Клиническая картина порока зависит от величины сброса. Если сброс небольшой, дети растут и развиваются нормально. При широком артериальном протоке дети отстают в физическом развитии и часто болеют респираторными заболеваниями, жалуются на быструю утомляемость, одышку при нагрузке. Пульс хорошо определяется на руках и ногах, быстрый и высокий, пульсовое давление повышенное. Выражена пульсация в яремной ямке. При аускультации типичным является систолический шум, мах – во II межреберье слева от грудины. Шум громкий, «машинный», усиливается лёжа, ослабевает при задержке дыхания на высоту вдоха.

На ЭКГ при большом сбросе – нормограмма, реже отклонения ЭОС влево, при выраженной лёгочной гипертензии – влево. ЭХОКГ – порок визуализируется.У50% детей раннего возраста развивается НК. Эндоартерий протока развивается у 5-24%. Средняя продолжительность жизни – 25-40 лет.

Лечение. Установление двух АОП является показанием к его перевязке. У детей до 6 месяцев показания к операции являются НК, гипертрофия, рецидив, пневмония. Оптимальные сроки проведения операции – возраст 6 месяцев – 12 месяцев. Операционная летальность 0,1-0,5%. У 2-5% оперированных детей наблюдается реканализация.

Среди пороков данной группы имеются и «синие», например транспозиция магистральных сосудов.

Полная транспозиция магистральных сосудов – ВПС при которой аорта отходит от правого желудочка, ствол лёгочной артерии от левого желудочка. Кровообращение идёт по двум разобщённым кругам. На долю этой аномалии приходится 2,3-20% всех ВПС. По встречаемости она занимает 2-ое место после тетрады фалло среди «синих» пороков, порок встречается в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

При транспозиции магистральных сосудов артерии кровь из левого желуддочка по лёгочной артерии попадает в малый круг кровообращения и затем по лёгочным венам возвращается в левое предсердие. Венозная кровь в правом желудочке поступает в аорту, сосуды большого круга кровообращения и возвращаются по полым венам в правое предсердие.

Существование больных с этим пороком возможно не только при наличии сопутствующих сообщений между большим и малым кругами кровообращения. Смешивание артериальной и венозной крови при транспозиции магистральных сосудов может происходить через открытое овальное окно, реже – через ДМПП, который имеется при этой аномалии у 70% больных. Наиболее благоприятные условия гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов создаются при наличии двух больших перегородочных дефектов.

Клиническая картина – дети рождаются с N или пониженной массой тела. Основные симптомы порока появляются с первых часов жизни – цианоз, одышка, тахикардия. У некоторых детей в течении первых недель жизни наблюдается только цианоз. Имеется акцент II тона во II межреберье слева от грудины. Вдоль левого края грудины выслушивается негромкий систолический шум, но у ⅓ - ½ детей шума может и не быть; на 3-4 неделе жизни развиваются явления застойной недостаточности кровообращения: возникают периферийные отёки, застойный хрип в лёгких, увеличивается печень. Быстро развивается гипотрофия. Дети значительно отстают в физическом психомоторном развитии.

При транспозиции, протекающей с обеднённым лёгочным кровотоком, у большинства больных выслушивается грубый систолический шум во II – III межреберье слева от грудины, имеется акцент II тона во II межреберье слева от грудины. Застойная недостаточность кровообращения отсутствует. Нередко возникает одышочно-цианотические приступы.

ЭКГ-данные – наблюдается отклонение эл оси вправо. Появляются признаки гипертрофии правого желудочка, реже – комбинированная перегрузка желудочков и перегрузка предсердий.

Кардиологические данные очень информативны. Силуэт сердца имеет овальную форму в виде «яйца лежащего на боку».

Диф диагноз проводится с ОАП, тетрадой фалло, артезией трёхстворчатого клапана и другие. «Синими» пороками у новорожденных порок необходимо дифференцировать я тяжёлой энцефалопатией и СДР.

Прогноз крайне неблагоприятный, средняя продолжительность жизни – 3 месяца. Без хирургического лечения 50% детей погибает в течении 1-го месяца жизни, 90-95% - до 1 года.

Примером может служить история болезни Саши, 1,5 месяцев – родился от II беременности, протёк без токсикоза, мать перенесла ОРЗ при сроке 3-4 недели. Родился в срок, ВПР-2900. закричал сразу, к груди приложен в 1 сутки. Сосал вяло, быстро засыпал. Из роддома выписан якобы без патологии. В дальнейшем мать отмечала бледность ребёнка, появление цианоза при плаче, кормлении, недостаточную прибавку в весе. Участковый педиатр патологии не отмечал. При осмотре ребёнка врачом выявились тахикардия, влажные хрипы, бледность, гипотрофия. С подозрением на острую пневмонию направлен в стационар, где было обращено внимание на расширение границ сердца в поперечнике, застой в лёгких, акцент II тона на лёгочной артерии, тахикардию, тахипноэ. На ЭХОКГ выявлена транспозиции магистральных сосудов, сочетающаяся с открытым овальным окном.

Ребёнок был направлен на оперативное лечение.

Можно сделать вывод, что недооценка анализа (ОРЗ, перенесённое беременной на ранних сроках), некачественный осмотр (пропущены локальный цианоз, кардиомегалия, одышка, тахикардия, акцент II тона на a pulm) привели к пропуску тяжёлой патологии.

В основе нарушений гемодинамики второго типа лежит обеднение малого круга кровообращения. Рассмотрим изолированный стеноз лёгочной артерии (ИСЛА), тетраду фалло.

На долю ИСЛА приходится 9-4% всех ВПС. Эта аномалия характеризуется наличием препятствия для тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения, компенсация порока происходит за счёт увеличения работы правого желудочка. При врождённом стенозе давление в правом желудочке может возрастать до 200 мм рт. ст.

Клиническая картина очень многообразна и зависит от степени стеноза.

При умеренном стенозе физическое развитие детей не страдает, жалоб нет, то есть порок протекает бессимптомно, и у половины детей диагноз ставится в возрасте 5-12 лет. При выраженном стенозе рано выявляется одышка при физической нагрузке (кормление, плач), быстрая утомляемость, сердцебиение. Иногда отмечаются боли в области сердца, чаще при нагрузке. Артериальное давление максимальное несколько понижено, отмечается эпигастральная пульсация, верхушечный толчок, границы соч расширены влево и вверх. При аускультации выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины. II тон на a pulm не выслушивается или значительно ослаблен.

На ЭКГ – отклонение эл оси  вправо.

ЭХОКГ порок визуализируется.

На кардиограмме лёгочный рисунок обеднён, размеры сердца обычно не изменены.

Диф диагноз проводится с тетрадой фаллы, ДМПП.

Прогноз зависит от степени сужения. Средняя продолжительность жизни – до 25 лет.

Лечение – оперативное в 3-10 лет, операционная летальность 0,5-1,5%

К этой же гемодинамичной группе относятся и наиболее часто встречающиеся «синие» пороки – болезни Фалло, причём наиболее часто обнаруживается тетрода фалло – это сложный врождённый порок, в состав которого входят:

• стеноз выходного отдела правого желудочка (стеноз лёгочной артерии);
• смещение устья аорты вправо (декстропозиция);
• гипертрофия правого желудочка;
• ДМЖП

На долю данного порока приходится 50-75% «синих» пороков. Гемодинамика определяется степенью стеноза лёгочной артерии и размером ДМЖП. Компенсаторным механизмом, уменьшающим выраженность гемодинамичных нарушений при тетроде фалло, кроме гипертрофии правого желудочка, является развитие коллатеремной сети сосудов, благодаря которым улучшается лёгочный кроваток и уменьшается отрицательное влияние испоксии. 

Клиническая картина Тетрода фалло существенно не влияет на развитие плода, дети рождаются в срок с N весом и цветом кожи. Первые симптомы порока – систолический шум и одышка, возникающая при кормлении, крике, а затем и в покое. Цианоз кожи появляется не раньше чем через 2-3 месяца после рождения. Степень выраженности цианоза различна – от голубоватой до резко синей окраски кожи при тяжёлом течении рано начинается одышечно-цианотичные приступы, которые вначале протекают по типу так называемых «серых» приступов. Возникновение приступов связано со спазмом выходного отдела правого желудочка, в результате которого вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту. Характерным является приседание ребёнка на корточки с коленями прижатыми к груди (ребёнок как бы сжимается в комочек), или дети ложатся на бок с поджатыми к животу ногами. Принятие таких поз способствует повышению периферийного сопротивления в большом круге кровообращения и увеличение кровотока в лёгочной артерии. У грудных детей могут быть: беспокойства, одышка, судороги, потеря сознания. У ребёнка отчётливо видна эпигостральная пульсация, систолическое дрожание во II – III межреберьях слева от грудины. II тон их a pulm резко ослаблен. Дети отстают физическом развитии.

На ЭКГ всегда обнаруживается отклонение эл оси вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и гипоксии миокарда.

На Rr-грамме повышена прозрачность лёгочных полей, сердечная тень имеет вид «бошмачка», талия сердца резко выражена за счёт западения дуги лёгочной артерии.

ЭХО-КГ исследование позволяет определить ДМЖП, величину смещения аорты, степень лёгочного стеноза и гипертрофии правого желудочка.

Особенностью порока является полицитемия – число Er увеличено до 5-7 млн, НВ > 150 г/л, имеются нарушения в свёртываемости крови – низкое содержание тромбоцитов и низкий уровень фибриногена.

Осложнения. Вследствие тяжёлой гипоксии в организме ребёнка компенсаторно образуется фетальный Нв, он имеет более высокое сродство к О₂, но быстрее и разрушается, что вместе с полицитемией обуславливает снижение скорости кровотока. Поэтому нередкими осложнениями является тромбоэмболия, невролгичные нарушения, гепато-спленомегамия.

Диф диагноз тетрода фалло проводится с транспозицией магистральных сосудов, истинным общим артериальным стволом. Прогноз – неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни – 12 лет. Около 75%детей погибают до 2-х лет.

Лечение – всем больным показано хирургическое лечение. Сроки и виды операции зависят от возраста и тяжести состояния больного. Летальность после операции – 1,6-15%. Консервативная терапия направлена на предупреждение развития осложнений, профилактику и лечение гипоксических приступов. Для этого используют β – адреноблокаторы (анаприлин, обзидон), которые применяют очень длительно. Сердечные гликозиды и мочегонные препараты противопоказаны. У всех детей необходимо своевременно выявлять и тщательно лечить очаги хронической инфекции с целью профилактики развития бактерий эндокадита, абсцесса мозга. При интеркурентных заболеваниях, сопровождающихся высокой температурой, не показаны сульфаниламидные препараты (можно использовать только антибиотики) и обязательно восполнение жидкости (обильное питьё или в/в)

Следует также тщательно следить за питанием ребёнка, поскольку нутритивный статус всегда страдает из-за тяжёлой гипоксии. Пища должна быть легкоусваивающейся, с необходимым количеством белка, незаменимых аминокислот, ПНЖК, витаминов.

Группу гемодинамических нарушений 3-го типа составляют пороки аорты, приводящие к обеднению большого круга кровообращения.

Стеноз аорты.

Стеноз аорты – врождённый порок, характеризующийся сужением выходной части аорты в результате деформации створок клапана или клапанного кольца. На долю данного порока приходится около 10% всего ВПС, чаще встречаются у мальчиков нарушение гемодинамики. При изолированном стенозе аорты обусловлено препятствие току крови из левого желудочка в аорту. Вследствие этого систолическое давление повышено в левом желудочке и снижено в аорте.

Степень стеноза бывает различной.

Клинические проявления порока начинает определяться с 5-7 летнего возраста, до этого заболевание протекает бессимптомно.

При резком стенозе порок выявляется в раннем возрасте и характеризуется бледностью кожи, одышкой, тахикардией, систолическим шумом, и развитием НК. В школьном возрасте у детей периодически появляются жалобы на боли в области сердца, сердцебиение, головокружение, чувство удушья. Иногда возникают обмороки при физической нагрузке, чаще это признак тяжёлого стеноза. Физическое развитие детей соответствует возрасту. Кожа бледная, верхний толчок смещён влево, вниз, приподнимающийся. Границы сог-или неизменены или нерезко увеличены влево. Во II – III межреберье справа от грудины и в яремной ямке определяет систолическое дрожание. При аускультации – усиление I тона на верхушке, систолический шум во II межреберье справа от грудины и вдоль лувого края грудины. Интенсивность шума различная, не зависит от степени стеноза. Пульс малого наполнения, артериальное давление – систолическое понижено, минимальное – повышено вследствие изменения ударного объёма. Характерным признаком стеноза аорты является несоответствие усиленного верхнего толчка малому пульсу.

Иногда порок сердца является лишь одним из проявлений наследственного заболевания соединительной ткани, синдром «лицо эльфа»).

На ЭКГ признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка.

На Rr-грамме признаки гипертрофии левого желудочка и постепенности расширения восходящего отдела аорты, которая лучше определяется в левой боковой проекции. Лёгочный рисунка не изменён. При ЭХО-К порок  визуализируется.

Осложнениями является ишемия миокарда, из-за снижения коронарного кровотока, аритмии нередко угрожающей жизни (мерцат аритмия), септический эндокардит.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжиетльность жизни – 13 лет. Около 25% больных погибают в раннем детстве из-за сердечной недостаточности, возможна внезапная смерть, связанная  физической нагрузкой, в результате резкого возникновения дефицита коронарного кровотока.

Лечение консервативное направлено на ликвидацию сердечной недостаточности. С целью профилактики эндокардита при любой инфекции, экстракции зуба показано применение антибиотиков. Занятия физкультурой – ограничены.

Хирургическое лечение показано при обмороках, стенокардичных болях, прогрессирующих СН. Хирургическая летальность до 4,2-18%

Коартация аорты.

Коартация аорты – врождённое сужение аорты в области перешейка, иногда в нижней грудине или брюшной её части. На долю коартации аорты приходится до 16% всех ВПС, чаще встречаются у мальчиков.

Изменения гемодинамики зависит от  степени сужения, его протяжённости, состояния коллатерального кровообращения. Нарушения гемодинамики обусловлены наличием препятствий для тока крови, в результате чего возникает 2 режима кровообращения – выше и ниже места сужения.

Верхний бассейн кровообращения кровоснабжается хорошо, но создаются условия для развития артериальной гипертензии. При выраженном сужении аорты давление на руках может повыситься до 200 – 250 мм рт ст. в нижнем бассейне артериальное давление снижено.

Клиническая картина различается у детей разных возрастных групп. У грудных детей коартация аорты протекает тяжело. С первых дней жизни появляется выраженная одышка, затруднение при кормлении (беспокоятся, кричат у груди или вяло сосут). Кожа бледная, тахикардия. Пульс на руках определяется хорошо, на бедренной артерии – слабый. Границы сог – расширены влево. Систолический шум не имеет характерных особенностей, хорошо выслушивается на спине, в межлопаточном пространстве слева.

Дети плохо растут, часто болеют, у 70% развивается СН.

У детей старшего возраста коартация аорты может долго не диагностироваться. У некоторых детей появляются жалобы на головные боли, головокружения, обмороки, носовые кровотечения, развиваются типичные гипертонические кризисы. Наиболее характерным диагностическим признаком является разница пульса и артериального давления на руках и ногах. Пульс на руках полный, накренённый, на бедренных артериях – ослаблен, на артериях стопы – отсутствует. Систолическое давление на руках повышено, на ногах значительно ниже.

Наблюдается пульсация яремной ямки. Верхушечный толчок усилен за счёт гипертрофии левого желудочка. Границы сог – несколько расширены в межлопаточной области слева.

На ЭКГ у детей первых месяцев жизни – отмечается правограмма в сочетании с перегрузкой правого отдела сердца;

у старших детей – признаки систолической перегрузки и гипертрофии левого желудочка.

На Rr-грамме у 50% детей сог- Nразмеров, у остальных увеличено влево, талия сердца хорошо выражена. Восходящая часть аорты расширена.

ЭХО-КГ порок визуализируется. Коартацию аорты диагностировать довольно легко, но диагностические ошибки совершаются в 50-70% случаев. Это может быть связано с неполным обследованием детей в условиях поликлиники (не всем детям определяют пульс на руках и ногах, измеряют артериальное давление на ногах).

Мария 13 лет – состоит на «Д» учёте в поликлинике с диагнозом: «функциональное расстройство желудка, ДЖВП, функциональный систолический шум». Родилась в срок, с массой 3 кг, закричала сразу, на грудном вскармливании – до 3 месяцев, сосала вяло, физическое развитие было замедленным. Часто отмечались головные боли, носовые кровотечения, боли в животе. Стул не нарушался.

При осмотре обращало внимание усиление пульса на руках и ослабление на ногах при аускультации. Сог- выявлен систолический шум вдоль левого края грудины и межлопаточной области. Артериальное давление на руках – 130/70 мм рт ст, на ногах – резко снижено – 50/20 мм рт ст.

Таким образом при постепенном наблюдении в поликлинике на протяжении 15 лет был пропущен ВПС – коартация аорты.

Средняя продолжительность жизни больных с коартацией аорты – 30 лет. От 50% до 90% погибают на 1-м году жизни. Основными признаками смерти является СН, развивающейся аорты, инсульт, бактериальный эндокардит.

Лечение – оптимальным сроком для проведения операции является возраст до 3-5 лет, так как к этому возрасту формируется аневризма аорты. Операционная летальность для детей грудного возраста до 12%, у детей старшего возраста – 3%. После операции дети считаются здоровыми, на руках и ногах стало физиологичным (то есть на ногах выше, чем на руках). При этом сохраняющееся повышенное давление требует лечения как гипертония.

Осложнения при ВПС и их лечение.

У больных с ВПС чаще отмечается комбинированный СН. Однако при некотором ВПС отмечается преимущественно (ИСЛА, транспозиция магистральных сосудов и другие) или левожелудочковое (стеноз и коартация аорты) декомпенсация. Наибольшее значение в лечении СН имеют сердечные глюкозиды. Предпочтение отдаётся дигоксину. При выборе дозы насыщения учитывают вид ВПС (необходимо помнить об осторожном назначении дигоксина при стенозах аорты и лёгочной артерии, высокой лёгочной гипертензии), состояние миокарда (выраженность кардиосклероза, вид аритмии), почек и печени (при олиго- и анурии в начале назначаются диуретики), наличие электролитических нарушений (гипо К⁺ емия предрасполагаемого к аритмии, гипер Са⁺² емия усугубляет побочные действия гликозидов)

Болной с ВПС «хроническим СН» выписывается домой с назначением дигоксина в поддерживающей, дозе в связи с этим педиатр и кардиоревматолог должны контролировать её эффективность. Иногда доза оказывается недостаточной, тогда возникает декомпенсация. В других случаях прежняя доза гликозида может стать токсичной. Эффективность принимаемой амбулаторно дозы определяют по жалобам, ЧСС, одышке, размерам печени, дыхания, ЭКГ.

Диуретикам отводится важное место в лечении хронического СН. Наибольшее распространение в практике получил мощный дуретик – фуросемид, который назначается при IIб – III стадии СН. Целесообразно назначать фуросемид в сочетании с калийсберегающими препаратами – трихмипуром, веромкироноя. Следует помнить, что при сочетании фуросемида с цефалоспоринами, гентамецином, возможно проведение почечных канальцев. К побочным действиям относятся гипо К⁺ емия, гиперудикемия. Калий вводят с пищей (чернослив, картофель, морковь, тыква), для восполнения его запасов – канангин, но не хлорид калия (способствует образованию язв и эррозий на слизистых оболочках желудка и кишечника)

При I – IIа стадиях СН можно назначать самостоятельно только калийсберегающие диуретики. Начинать лечение диуретиками целесообразно с меньших доз с постепенным их увеличением. С одной стороны, это позволяет индивидуально подобрать минимально эффективную дозу, с другой – не вызывать быстрого схождения отёков с выведением сразу большого количества жидкости (что влечёт за собой значительные электролитные нарушения, гипотензию и даже шок). Сгущение крови и повышение вязкости крови после обильного мочеотделения могут, кроме того, вызвать тромбозы (особенно у больных с «синими» ВПС).

При назначении диуретиков желательно оценивать динамику массы тела, контролировать количество вводимой жидкости. При стабилизации состояния переходят на прерывистые курсы лечения диуретиком (2-3 раза в неделю). Эффективность диуретиков повышается при соблюдении больным диеты с ограниченным количеством поваренной соли.

При хроническом СН в большинстве случаев положительный эффект достигают анаболические стероидные препараты (ретатолил, неробол, метиландростендиол) и нестероидные (оратат к, инозин, рибоксин, карнитин).

В комплексное лечение включают препараты, улучшающие обменные процессы – ККБ, панангин, В₁₂, фолиев, пангаматкальций В₁₅, пантотенат кальция В₅, В₆, Е, солкосерил. 

{/spoilers}